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【够科普】频繁“肉跳”就是渐冻症吗?不一定!
够科普 央视网 发布时间:2022年06月21日 10:25

6月21日是世界渐冻人日。频繁“肉跳”就是渐冻症吗?渐冻症会遗传吗?……本期《够科普》邀请福建医科大学附属协和医院神经内科副主任医师邹漳钰,为您讲述关于渐冻症的相关知识点。

频繁“肉跳”就是渐冻症吗?

邹漳钰:渐冻症是一种运动神经元病,临床主要表现是肌肉萎缩无力,还有频繁“肉跳”。但频发的“肉跳”并不一定是渐冻症。普通人有时候睡眠不好、休息不好或者比较紧张时,都会出现“肉跳”。“肉跳”是渐冻症特征性表现之一,如果只是单纯“肉跳”,没有肌肉萎缩无力,就不是渐冻症。

渐冻症发病大多在青壮年时期,这种说法对吗?

邹漳钰:按照流行病学调查,渐冻症发病高峰是55岁—75岁,按照这个年龄段来算就不是青壮年时期。但是国内流行病学调查发现,渐冻症发病高峰是在45岁—65岁之间。近年来临床发现,有些人发病年龄会比较早,甚至有三十几岁就发病的。总体来说,它好发于中老年,但青壮年也不少见。男女比例方面,男性比女性多,大概比例是1.5:1。

渐冻症是遗传病吗?

邹漳钰:严格来说渐冻症不算遗传病。但是确实有5%—10%的渐冻症是遗传的,而且大多数是显性遗传,但遗传性占比很小。临床上患有渐冻症的人,通过遗传而患病的人不是特别多,所以如果没有家族史大多数直系家属不用担心渐冻症遗传给下一代。

渐冻症是一种无法临床治愈的疾病吗?

邹漳钰:是的。目前来说,渐冻症病因还不是特别明确。治疗药物主要有两种,是延缓病情进展、延长患者生存期的,而目前并没有可以治愈渐冻症的药物。希望随着医学的进步,会有针对渐冻症治疗的药物被研发出来。

患上渐冻症只能活3—5年,是这样吗?

邹漳钰:渐冻症有很多不同的类型,它的预后都是因人而异的。所谓的3—5年生存期是指60%左右经典型的肌萎缩侧索硬化的生存期,也有一部分经典型患者生存期可以到5年以上。其他类型,比如像连枷臂综合征、连枷腿综合征,是比较局限型的类型,发病后可以局限在发病部位,比如上肢或者下肢,1年、2年甚至3年以上都不会向身体其他部位发展,这种患者预后相对更好些,生存期也会更长些。樊东升教授在关于生存期研究中发现,连枷臂、连枷腿综合征的患者,5年以上生存期可以达到70%,10年以上生存期可以达到33%。

另外,国内有一种特殊类型是SOD1基因H46R突变患者,国内也不少见。患者表现就是病情进展特别慢,都是下肢起病,甚至20年都能够保持生活自理能力,所以预后相对其他类型的渐冻症患者要好得多。总体来说渐冻症预后跟多种因素有关。尽管目前渐冻症还没有治愈的方法,但是可以通过使用药物和医疗手段来控制病情的进展,在出现吞咽困难时使用胃造瘘,出现呼吸肌受累时用无创呼吸机来帮助呼吸。通过综合治疗可以延缓疾病进程,延长生存期,提高生活质量,让患者活得更长一些。

如果不幸得了渐冻症,千万不要绝望,目前所拥有的医疗手段还是能够帮助患者活得更好、更久的。

编辑:赵延灵责任编辑:张恪忞

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