红斑狼疮概述
系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，遗传、感染、激素、环境、药物等都可能引起发病。由于病因不明，导致临床变化多端，诊治困难，死亡率高。红斑狼疮病变累及多系统、多器官，严重影响人体健康。此病以年青女性多见，患病率约为0.7‰。
红斑狼疮临床表现在：
一、全身症状：起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。
二、皮肤和粘膜：皮疹常见，约40%的患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。急性期有水肿、肤色鲜红，略有毛细血管扩张及磷片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑，身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%，毛发易断裂，可有斑秃。15—20%患者有雷诺现象。口腔粘膜出现水泡、溃疡的患者约占12%。少数患者病程中发生带状疱疹。
三、关节、肌肉：约90%以上的患者有关节肿痛，且往往是就诊的首发症状，最易受累的是手近端指间关节，膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。 约半数患者有晨僵。X射线检查常无明显改变，仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。
四、肾脏：约50%患者有肾脏疾病临床表现，如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等，电镜和免疫荧光检查几乎100%有肾脏病理学异常。
五、心脏：约10%—50%的患者出现心脏病变。心脏病变包括心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜病变等，依个体病变不同，表现有胸闷、胸痛、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常、心脏杂音等，少数患者死于冠状动脉梗塞。
六、肺：肺和胸膜受累约占50%，其中约10%的患者患有狼疮性肺炎，胸膜炎和胸腔积液较常见，对肺的实质损害多数为间质性肺炎和肺间质纤维化，引起肺不张和肺功能障碍。狼疮性肺炎的特征是肺部有斑状浸润，可由一侧转到另一侧，激素治疗能使阴影消除。在狼疮性肺损害的基础上，常继发细菌感染。
七、神经系统：神经系统损害约占20%，一旦出现，就表示病情危重，大脑损害可出现精神障碍，如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等。癫痫样发作，偏瘫及蜘蛛膜下腔出血等较多见，约占神经系统损害的70%。脊髓损害的发生率约为3%—4%，临床表现为截瘫、大小便失禁或感觉运动障碍，一旦出现脊髓损害症状，很少恢复。颅神经及周围神经损害约占15%，表现为肢体远端感觉或运动障碍。
八、血液系统：几乎全部患者都会在某一阶段发生一项或几项血液系统异常，依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起的出血现象等。
九、其他：部分患者在病变活动时出现淋巴结、腮腺肿大。眼部受累较普遍，如结合膜炎和视网膜病变，少数视力障碍。女性病人还可能会有月经紊乱和闭经。
红斑狼疮的治疗
目前现代医学主要采用激素、免疫抑制剂、丙种球蛋白、血浆置换等方法治疗系统性红斑狼疮。
1、肾上腺皮质激素：具有较快抑制免疫反应和较强的抗炎作用，是最常用的治疗药物。近年采用的激素冲击疗法提高了危重症的缓解率。但是激素也有不少副作用，导致肥胖、多毛、各种感染、高血压、青光眼、糖尿病、消化道溃疡、出血、精神症状、骨质疏松、股骨头坏死等。
2、免疫抑制剂：通过抑制免疫反应使自身抗体生成减少，用于大剂量激素治疗效果不佳或激素减量，病情复发，或有心、肾、脑等重要器官受损的重症患者。近年，环磷酰胺冲击疗法或与甲基强的松龙配合的双冲击疗法、氨甲喋呤鞘内注射以及环胞霉素A、霉酚酸酯等药物的应用，使顽重症疗效有所提高，但毒副作用较多，可导致脱发、胃肠道反应、贫血、白细胞减少、血小板减少，肝肾功能损伤、月经紊乱或闭经、并发各种感染等。另外环胞霉素A、霉酚酸酯价格昂贵也使应用受到一定限制。
3、丙种球蛋白：大剂量球蛋白静脉注射通过抗体封闭作用治疗用激素和免疫抑制剂不能控制的难治性患者，国内外均有成功经验。但此法对不同的病人疗效差异很大，也有一定副作用，且价格昂贵使应用受限。
4、血浆置换、双重滤过、血浆吸附：能迅速减少血液中的抗体和免疫复合物，较快改善病情，但仍属短期缓解病情的权宜疗法，需和激素及免疫抑制剂配合应用。也有并发感染、凝血障碍、水和电解质失平衡等副作用。而且价格昂贵。
5、骨髓移植、基因疗法：尚在初步研究中。
系统性红斑狼疮为自身免疫性疾病，因病因尚不明确，为本病的根治带来了困难。随着对其发病机制的进一步研究及医疗水平的不断提高，新的药物及治疗方法不断涌现，为在保证治疗效果的同时提高生活质量带来了可能。
首先需要明确的是，狼疮的治疗是一个长期、连续的过程，目前尚不存在一劳永逸的治疗方法。主张依个人的病情严重程度及对治疗的反应，实施个体化治疗，努力做到以最小的副作用，达到最好的治疗效果。
红斑狼疮的预防
本病病因不同，因此尚无预防的方法，只能在稳定缓解期预防其发作，仅有抗核抗体阳性而无临床表现的早期疑似病人也需及时治疗，预防发作。
(1)药物预防
感染是最常见的诱发因素，益气对气虚易感的人较为合适。益气药如黄芪、白术能提高人体的免疫功能，尤其是提高细胞的免疫功能，长服可以预防感冒和感染。养阴对阴虚体质的人也是增强体质的方法，可调节人的免疫功能。抗狼疮散、六味地黄丸、大补阴丸、左归丸、增液汤长期服用，也可预防感冒和感染。
(2)生活预防
阳光、寒冷、疲劳、房事、流产、生育、创伤、精神刺激等，均可能诱发或加重病情，故须按时作息、调摄寒温、不要过于疲劳，避免刺激，节制房事和严格控制怀孕。
|
